Định nghĩa
Xơ cứng bì hệ thống hay còn gọi là xơ cứng bì toàn thể là là bệnh tự miễn có tính hệ thống, mạn tính. Biểu hiện đặc trưng bởi xơ cứng lan tỏa ở da và tổ chức nội tạng.
Tổn thương của bệnh xơ cứng bì hệ thống là tổn thương tổ chức liên kết, các động mạch, mao mạch nhỏ làm tắc nghẽn mạch máu, tăng sinh collagen gây xơ cứng ở nhiều cơ quan khác nhau. Tổn thương da biểu hiện bằng tăng sinh chất tạo keo ở tổ chức liên kết dưới da.
Cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân của xơ cứng bì hệ thống chưa thật rõ ràng nhưng có bằng chứng cho thấy vai trò của các yếu tố tự miễn, sự rối loạn điều hòa tổng hợp nguyên bào sợi.
Cơ chế bệnh sinh phức tạp và chưa được hiểu biết thật đầy đủ, sau đây là giả thuyết về bệnh sinh xơ cứng bì hệ thống:
Cơ thể sinh tự kháng thể kháng nhân chống tế bào nội mạc mao mạch. Quá trình này kéo dài dẫn tới rối loạn chức năng của nguyên bào sợi. Gây tăng sinh collagen trong mô liên kết, làm thúc đẩy nhanh quá trình xơ hóa da và mô liên kết. Biểu hiện chủ yếu của bệnh là ở da và hệ mạch với sự lan tỏa của collagen trong mô.
Các tổn thương tổ chức bao gồm: xơ cứng da và dầy da do tăng lượng collagen ngoài tế bào. Các vi mạch bị tổn thương và tăng sinh các tế bào nội mô, dầy lớp trung mô, xơ hóa và lắng đọng collagen làm hẹp, tắc mạch.
Triệu chứng và tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ bì hệ thống
Triệu chứng và tiêu chuẩn chẩn đoán
Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi 30 – 50, do đó người cao tuổi mắc bệnh thường ở giai đoạn muộn và các triệu chứng đã tiến triển nặng. Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ cao gấp 3 – 5 lần nam.
Bệnh được chia làm 2 dạng:
Xơ cứng bì hệ thống giới hạn:
- Sự vôi hóa: sự tích tụ canxi trong các mô liên kết ở các ngón tay, bàn tay, mặt, dọc ở thân, trên khuỷu tay và đầu gối. Khi các cặn canxi này vỡ ra ngoài da thì sẽ gây ra đau và loét da.
- Hiện tượng Raynaud: Khi giá lạnh hay khi xúc động mạnh thường có biến đổi màu da ở đầu ngón tay, ngón chân. Biến đổi màu da qua 3 giai đoạn: nhợt nhạt, xanh tái, đỏ tím.
- Rối loạn chức năng thực quản: Suy giảm chức năng của cơ trơn ở đoạn trên của thực quản có thể dẫn đến khó nuốt. Nếu điều này xảy ra ở đoạn dưới thực quản thì có thể gây ra chứng ợ chua mãn tính hoặc viêm thực quản.
- Xơ cứng ngón: việc dư thừa collagen dẫn tới hiện tượng dày da và căng da ở các ngón tay dẫn tới khó duỗi ra hoặc nắm lại. Da cũng có thể bị bóng, sẫm màu và không mọc lông.
- Chứng giãn mao mạch: được gây ra do các mạch máu bị phù, ở tình trạng này, trên bàn tay và mặt sẽ xuất hiện các đốm máu nhỏ.
Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa:
- Dày sừng xuất hiện ở tay sau đó nhanh chóng lan nhanh khắp cơ thể, ảnh hưởng tới mặt, bàn tay, cánh tay, đùi, ngực và bụn. Có tính đối xứng hai bên cơ thể (nếu một tay hoặc một phía thân bị ảnh hưởng, phía còn lại cũng sẽ bị ảnh hưởng). Bên trong cơ thể, xơ cứng bì hệ thống tiến triển có thể làm tổn thương các cơ quan chính như ruột, phổi, tim và thận.
- Mệt mỏi, chán ăn, giảm cân và đau sưng khớp. Da bệnh nhân cũng có thể bị sưng bóng, căng và ngứa.
Bạn nên làm gì khi bị xơ cứng bì hệ thống?
-Đi khám và dùng thuốc đều đặn theo chỉ định của bác sỹ. Một số bệnh nhân còn cần phải sử dụng đến các biện pháp vật lí trị liệu.
-Tránh tiếp xúc lạnh, tránh chấn thương dễ gây loét.
-Vệ sinh da tránh loét, tránh bội nhiễm,...
-Có biện pháp sinh hoạt lành mạnh để tăng cường sứcđề kháng cho cơ thể.
Xơ cứng bì hệ thống là bệnh mạn tính, có tiển triển nhanh hoặc chậm nhưng đều gây nhiều biến chứng với bệnh nhân. May mắn thay là có chưa tới một phần ba số bệnh nhân bị các vấn đề nghiêm trọng tại các cơ quan này. Do đó việc bệnh nhân được chẩn đoán, theo dõi một cách liên tục và cẩn thận là rất quan trọng.
Top
Tiếp thị & Tiêu dùng - tiepthitieudung.com. All Right Reserved
Tiếp thị & Tiêu dùng - Cập nhật thông tin mới nhất về giá cả, thị trường, mua sắm...
tiepthitieudung.com giữ bản quyền trên website này
Liên hệ: [email protected]
Liên kết mạng xã hội
